Синдром множественных эндокринных неоплазий

Группа наследственных заболеваний, выражающихся в повышенном риске возникновения доброкачественных либо злокачественных новообразований ряда желез, называется синдром множественных эндокринных неоплазий. Различают три типа заболевания, которые делятся по местам локализации новообразований. Опухоли могут быть как выделяющими гормоны с появлением специфических клинических признаков, так и нефункционирующими.

Синдром множественных эндокринных неоплазий: симптомы

Разнообразие симптомов синдрома множественных эндокринных неоплазий обусловлено широким спектром заболеваний, которые вызывает данная патология. Так, при синдроме первого типа основным проявлением в возрасте 25-30 лет является избыточная выработка паратгормона из-за увеличения количества клеток паращитовидных желез. До этого времени заболевание протекает практически бессимптомно. Иногда у пациентов наблюдается отсутствие аппетита, подташнивание, снижение веса и т.д.

При синдроме второго типа к начальным симптомам относится возникновение медуллярной карциномы щитовидной железы. Сначала заболевание не проявляет себя, основным клиническим признаком патологии может быть периодическое расстройство стула. Третий тип синдрома характеризуется аномалиями развития лицевого черепа, появлением на слизистых губ, языка, века разрастаний. Этот тип МЭН чаще всего обнаруживается в детском возрасте.

Синдром множественных эндокринных неоплазий: лечение

При синдроме множественных эндокринных неоплазий лечение проводится в основном в виде оперативного удаления новообразований. При необходимости, назначается курс химиотерапии и другие методы.

При синдроме первого типа генетическое обследование и постоянное наблюдение пациента может улучшить прогноз для больного. В остальных случаях он определяется операбельностью рака щитовидной железы и опухоли мозгового слоя надпочечников. Но чаще всего здесь прогноз гораздо хуже, чем при синдроме первого типа.